Qu’estCe Que La Polysplénie?

Qu’est-ce que la polysplénie? le syndrome de polysplénie, également connu sous le nom d’isomérie gauche, est un type de syndrome d’hétérotaxie où il y a plusieurs rates congénitales dans le cadre de l’isomérie gauche.

La polysplénie est observée principalement chez les patientes. Il est généralement diagnostiqué dans l’enfance ou à l’âge adulte, plus tard que le syndrome d’asplénie, car les cardiopathies congénitales associées ont tendance à être moins graves que celles rencontrées dans ce dernier.

La cause exacte de la polysplénie est inconnue. Cependant, il est suggéré qu’elle est causée par divers facteurs 10 :.

La polysplénie résulte de l’échec du développement de l’asymétrie gauche-droite habituelle des organes et consiste en un situs ambiguus, avec des caractéristiques de gauche bilatérale.

Elle se caractérise par de multiples splénules sans rate parentale. Elle survient du côté gauche du patient mais peut être bilatérale.

La caractéristique associée la plus fréquente est l’interruption de la veine cave inférieure avec continuation azygos ou hemiazygos 3.

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Pouvez-vous vivre avec la polysplénie ?

Certaines personnes touchées n’ont que des problèmes de santé légers liés à la maladie. À l’autre extrémité du spectre, le syndrome d’hétérotaxie peut mettre la vie en danger pendant la petite enfance ou l’enfance, même avec un traitement [1]. La majorité des patients atteints du syndrome de polysplénie décèdent avant l’âge de 5 ans.

Pouvez-vous avoir plusieurs rate?

Parfois, des individus naissent avec plus d’une rate. En fait, la quantité totale de tissu splénique chez ces individus est à peu près la même que chez un individu avec une seule rate, mais le tissu est séparé en deux (parfois plus) morceaux séparés.

Comment ça s’appelle quand on a deux rate ?

La polysplénie est la présence de plusieurs rates accessoires plutôt que d’une rate normale.

Qu’est-ce que le syndrome d’hétérotaxie avec polysplénie?

Le syndrome d’hétérotaxie avec polysplénie est un syndrome congénital qui est généralement diagnostiqué dans la petite enfance en raison des manifestations d’anomalies cardiaques sévères, qui font souvent partie du syndrome, bien que les anomalies cardiaques soient moins fréquentes et complexes dans la polysplénie que dans l’asplénie. 4.

Quelle est la fréquence de la polysplénie?

Il s’agit d’une maladie congénitale rare initialement décrite par Helwig en 1929 [2], [3]. Depuis, peu de cas ont été décrits dans la littérature avec une incidence de 1/250 000 naissances vivantes [4]. La cause exacte de la polysplénie n’a pas été clairement définie.

Combien de temps peut-on vivre avec l’hétérotaxie ?

La survie des patients atteints du syndrome d’hétérotaxie était de 83 % sur un suivi médian de 65 mois.

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Quelle est la fréquence de l’hétérotaxie?

La prévalence du syndrome d’hétérotaxie est estimée à 1 personne sur 10 000 dans le monde. Cependant, les chercheurs soupçonnent que la maladie est sous-diagnostiquée et qu’elle pourrait donc être plus courante que cela. Le syndrome d’hétérotaxie représente environ 3 pour cent de toutes les malformations cardiaques congénitales.

Qu’est-ce que la polysplénie ?

Le syndrome de polysplénie fait référence à l’association de 2 rate multiples ou plus avec de multiples anomalies congénitales dans l’abdomen et la poitrine. Cependant, certains cas de syndrome de polysplénie ont été décrits avec une seule rate bilobée ou une seule glande splénique normale.

Est-il courant d’avoir deux rate ?

Des rates accessoires sont présentes chez environ 10 à 30 % des patients. La plupart des patients sont asymptomatiques, avec des tissus accessoires trouvés fortuitement ou décrits lors d’études d’autopsie [1].

Comment ça s’appelle quand on a plusieurs rate ?

La polysplénie est une maladie congénitale qui se manifeste par de multiples petites rates accessoires, plutôt que par une seule rate normale de taille normale. La polysplénie survient parfois seule, mais elle s’accompagne souvent d’autres anomalies du développement.

Qu’est-ce qui cause les rates multiples?

La polysplénie dans laquelle la rate est divisée en plusieurs masses spléniques est souvent associée à une atrésie des voies biliaires. Les autres caractéristiques associées comprenaient la veine porte préduodénale, le situs inversus, la malrotation et les anomalies cardiaques. Ces enfants ont une fonction immunitaire splénique adéquate.

Pouvez-vous faire pousser une autre rate?

Contrairement à d’autres organes, comme le foie, la rate ne repousse pas (se régénère) après son prélèvement. Jusqu’à 30 % des personnes ont une deuxième rate (appelée rate accessoire). Ceux-ci sont généralement très petits, mais peuvent se développer et fonctionner lorsque la rate principale est retirée.

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Une personne peut-elle avoir 2 rates ?

Parfois, des individus naissent avec plus d’une rate. En fait, la quantité totale de tissu splénique chez ces individus est à peu près la même que chez un individu avec une seule rate, mais le tissu est séparé en deux (parfois plus) morceaux séparés.

Qu’est-ce qu’une deuxième rate?

Une rate accessoire, également appelée rate surnuméraire, splénule ou splénoncule, est une affection bénigne et asymptomatique dans laquelle le tissu splénique se trouve en dehors de la rate normale. La rate accessoire est un phénomène relativement courant, avec environ 10 à 30 % de la population qui en possède une.

Quelle est la cause du syndrome d’hétérotaxie?

L’hétérotaxie peut être causée par des changements génétiques (mutations), des expositions à des toxines alors qu’une femme est enceinte entraînant une hétérotaxie du bébé, ou la condition peut survenir de façon sporadique. La condition est généralement diagnostiquée par imagerie telle qu’un échocardiogramme ou une IRM.

Que signifie hétérotaxie ?

L’hétérotaxie est une maladie rare dans laquelle de nombreux organes du corps peuvent être formés de manière anormale, dans la mauvaise position ou même manquants. De nombreux enfants atteints d’hétérotaxie ont des malformations cardiaques complexes, qui sont souvent les problèmes les plus difficiles associés à l’hétérotaxie.